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Erkrankungen der Haut, Haare und Nägel. |
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Informationen zum Thema Hämochromatose
Ursachen
Bei der Hämochromatose handelt es sich um eine Eisenspeicherkrankheit. Ein anderer, älterer Begriff für diese Erkrankung ist der "Bronzediabetes". Er veranschaulicht ganz gut zwei der wichtigen Erscheinungen: es kommt zu einer dunkelbraunen Verfärbung der Haut und dem Auftreten einer Zuckerkrankheit.
Der menschliche Körper benötigt Eisen, um unter anderem den roten Blutfarbstoff bilden zu können. Dieses Eisen nimmt man normalerweise mit der Nahrung auf. Im Dünndarm wird dann soviel Eisen, wie der Körper braucht, resorbiert.
Bei der Hämochromatose ist dieses Eisengleichgewicht gestört. Der Körper nimmt das Eisen auch dann auf, wenn bereits genug Eisen im Körper ist. Während ein gesunder Mensch jeden Tag 1-2 mg Eisen resorbiert, sind es bei der Hämochromatose etwa 4-5 mg.
Der gestörten Eisenaufnahme liegen verschiedene Defekte in den Genen zugrunde, die nicht endgültig erforscht sind. Es handelt sich also um eine Erbkrankheit, bei der jedoch nicht alle Familienmitglieder, die defekte Gene in sich tragen, erkranken müssen.
Weitere Formen
Eine Sonderform nimmt die so genannte sekundäre Hämochromatose ein. So wird jene Form der Eisenspeicherkrankheit genannt, die nicht erblich ist, sondern durch eine massive Eisenzufuhr ausgelöst wird. Das kann durch eine häufige und regelmäßige Blutgabe geschehen. Patienten, die regelmäßig Blut bekommen müssen, können so an einer Hämochromatose erkranken. Ebenso ist eine "Bantu-Siderose" bekannt, die in Afrika durch das massive Trinken eines selbst gebrauten, stark eisenhaltigen Bieres entsteht.
Beschwerden
Dieses Zuviel an Eisen, das der Körper nicht ohne weiteres wieder ausscheiden kann, führt zu vielfältigen Beschwerden:
- die Haut verfärbt sich graubraun, in fortgeschrittenen Fällen bronzefarben. Diese Hautveränderungen können den anderen Beschwerden um Jahre vorausgehen und ein wichtiger Hinweis auf die Krankheit sein. Diese Hautverfärbung wird nicht nur durch Eisenablagerungen in der Haut, sondern vor allem durch den eigenen Hautfarbstoff Melanin verursacht.
- Es entwickelt sich in 70 % der Fälle eine Zuckerkrankheit (Diabetes).
- Die Leber erkrankt, weil in ihr das Eisen gespeichert wird. Es entwickelt sich eine Leberzirrhose, bei der die Leber umgebaut und dauerhaft geschädigt wird. Aus dieser Leberschädigung heraus kann auch später Leberkrebs entstehen.
- Das Herz wird ebenfalls durch Eisenablagerungen geschädigt, es kann zu einer Herzschwäche kommen.
- Durch Hormonstörungen kommt es zum Ausfall der Achsel- und Schamhaare.
- Gelenkschmerzen können ebenfalls auftreten.
Nach dem Zeitpunkt, an dem Beschwerden zum ersten Mal auftreten, unterscheidet man die adulte bzw. klassische Hämochromatose, die im Erwachsenenalter beginnt, die juvenile Hämochromatose, die vor dem 20. Lebensjahr ihren Anfang nimmt, und die neonatale Hämochromatose, bei der bereits während der Schwangerschaft das ungeborene Kind betroffen ist.
Der Zeitpunkt, an dem Beschwerden auftreten, hängt auch von der Menge des aufgenommenen Eisens ab. Da zum Beispiel Frauen durch ihre Regelblutung Eisen verlieren, erkranken sie seltener oder später als Männer. Andere Faktoren wie zum Beispiel Alkohol, der ebenfalls die Leber schädigt, können die Krankheit beschleunigen und verschlimmern.
Diagnose
Die Hämochromatose ist nicht immer einfach festzustellen, da die Beschwerden wie oben beschrieben sehr vielfältig sein können. Das Zusammentreffen einer Zuckerkrankheit, einer Leberkrankheit und einer dunklen Hautverfärbung sollte jedoch Anlass geben, gezielt nach einer Hämochromatose zu suchen.
Wenn die Krankheit bereits in der Familie bekannt ist, können Familienmitglieder auf einen bestimmten Gendefekt hin (so genannte"Hfe"-Mutation) untersucht werden.
Im Übrigen kann die Diagnose durch mehrere Verfahren gesichert werden:
- Bestimmte Blutwerte sind bei dieser Erkrankung erhöht: das Serumeisen und das Plasmaferritin. Aus Blutwerten kann eine so genannte Transferrinsättigung errechnet werden, die ebenfalls erhöht ist.
- Durch die Entnahme einer Gewebeprobe aus der Leber. Dabei muss allerdings in der Gewebeprobe zusätzlich zu den üblichen Untersuchungen die Eisenkonzentration bestimmt werden.
- Der Eisengehalt der Leber kann auch mit einem speziellen Gerät bestimmt werden, das sehr präzise extrem kleine Änderungen in Magnetfeldern messen kann (SQUID). Dieses Verfahren ist allerdings auf wenige Spezialzentren (weltweit vier, eines davon ist das Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf) begrenzt.
Therapie
Basis ist eine eisenarme Diät. Schwarzer Tee, zu den Mahlzeiten getrunken, kann die Eisenaufnahme in den Körper verringern. Es darf kein Alkohol getrunken werden. Als Mittel der Wahl gelten regelmäßige Aderlässe, mit denen Blut und somit das Eisen aus dem Körper entfernt werden kann. Der Therapieerfolg lässt sich anhand von Blutwerten messen.
Eine Therapie mit Medikamenten, die das Eisen binden, ist weniger effektiv und wird vor allem bei jenen Patienten durchgeführt, die regelmäßig Blutkonserven erhalten müssen.
Erfolgsaussichten
Sofern die Diagnose rechtzeitig und vor einer dauerhaften Schädigung der Leber gestellt wird, kann durch die erwähnten Maßnahmen eine Ansammlung von Eisen im Körper und insbesondere in der Leber verhindert werden.
In fortgeschrittenen Fällen, bei denen es bereits zu einer Leberzirrhose gekommen ist, können nur Begleiterscheinungen mit Medikamenten behandelt werden. In diesem Fall kann eine Lebertransplantation notwendig werden.
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