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Informationen zum Kaposi Sarkom (Synonym: Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa)

Definition:
Bei einem Kaposi Sarkom (KS) handelt es sich um einen bösartigen Tumor. Dieser nimmt seinen Ausgang von so genannten Endothelzellen, die die kleinen Blutgefäße von innen auskleiden. Am häufigsten kommt der Tumor in der Haut vor. Weitere Lokalisationen sind Schleimhaut, das lymphatische System und innere Organe wie Lunge und Magen-Darm-Trakt. Die Erkrankung wurde erstmals 1872 von dem österreichischen Hautarzt Moritz Kaposi beschrieben und benannt. Heute kennt man vier unterschiedliche Formen des Kaposi Sarkoms: das seltenere klassische KS, KS bei Immunsupprimierten (z. B. nach Organtransplantation, Langzeittherapie mit Kortison), das nur in Afrika vorkommende (afrikanische, endemische) KS und das KS, welches mit einer HIV-Infektion assoziiert ist.

Ursache:
Die eigentliche Ursache des Kaposi Sarkoms ist nicht genau geklärt. Allen Formen liegt aber eine Infektion mit dem sexuell und über Blut sowie Speichel übertragenen Herpesvirus 8 zugrunde. Zudem liegt ein geschwächtes Immunsystem zugrunde.

Häufigkeit:
Das klassische KS tritt überwiegend bei älteren Männern auf. Bei der mit HIV gekoppelten Form sind die Patienten mit einem Durchschnittsalter von 20-30 Jahren deutlich jünger. Hier sind Männer 2- bis 3-mal so häufig betroffen wie Frauen. Insgesamt bekommen etwa 30 % aller HIV Patienten bzw. an AIDS Erkrankten auch ein Kaposi Sarkom.

Symptome:
Beim klassischen KS älterer Männer treten die Tumoren vor allem an Unterschenkeln und den Füßen auf. Das HIV-assoziierte KS hat hingegen kein bevorzugtes Lokalisationsmuster. Es kann an jeder Stelle der Haut, vor allem aber auch an der Mundschleimhaut, im genitalen und analen Schleimhautbereich beginnen. Zunächst entstehen einzelne hell- bis blaurote Flecken oder auch Knoten, die sich in Richtung der Hautspaltenlinien anordnen. Im weiteren Verlauf können diese Flecken/Tumoren unverändert bleiben oder auch rasch wachsen und streuen. Die Größe der Tumoren kann von stecknadel- bis handtellergroß reichen. Bei einem schnellen Wachstum kann es zu örtlichen Schmerzen und gelbgrünen Verfärbungen der Tumorumgebung durch Einblutungen kommen. Im weiteren Verlauf können Geschwüre entstehen oder die KS können zusammenwachsen und so zu monströsen Schwellungen führen. Wenn die Tumoren innere Organe durchsetzen, können sie dort zu lebensbedrohlichen Blutungen führen. Beim klassischen KS bleiben die kleinen Knötchen eher über Jahre stabil, bevor sie sich dann über die Lymphbahnen in die inneren Organe ausbreiten.

Diagnose:
Die Diagnose erfolgt zunächst anhand der oben beschriebenen auffälligen Symptome. Wenn Zweifel bestehen, weil z. B. nur ein einzelner Tumor vorhanden ist, sollte die Diagnose mittels einer Probeentnahme aus der Haut und anschließenden Untersuchung des Gewebes gesichert werden. Um den Ausbreitungsgrad abzuklären, muss der Patient komplett untersucht werden (inklusive Mund- und Genitalschleimhaut). Außerdem sollten folgende Untersuchungen durchgeführt werden: Lymphknoten-Ultraschall, Ultraschall des Bauchraumes, Röntgen des Brustkorbes, verschiedene Blutuntersuchungen (Immunstatus bei HIV-Patienten) und endoskopische Untersuchungen des Magen-Darm-Traktes.

Therapie:
Die Therapieoptionen sind vielfältig und abhängig von Lokalisation, Ausmaß und Ausbreitung der Tumoren. Hierzu zählen: chirurgische Entfernung, Vereisung mit flüssigem Stickstoff, Laser, Bestrahlung, Chemotherapie. In erster Linie ist es wichtig die Funktion des Immunsystems aufrecht zu halten bzw. zu verbessern. Bei HIV- und AIDS-Patienten ist daher eine gegen das HI-Virus gerichtete (antiretrovirale) Kombinationstherapie von großer Wichtigkeit. Bei Organtransplantierten kann eine Umstellung der immunsuppressiven Therapie zu einer Verbesserung führen.

Prognose:
Der Krankheitsverlauf eines HIV-assoziierten KS ist wesentlich aggressiver. Wegen der zusätzlichen AIDS-Erkrankung ist die Prognose sehr ungünstig. Der Verlauf beim klassischen KS hingegen kann sich über Jahre hinwegziehen und spricht zumeist gut auf eine Therapie an.

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