Erkrankungen der Haut, Haare und Nägel.

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Informationen zu Lichen sclaerosus

Allgemeines / Definition
Bei Lichen sclerosus (LS) handelt es sich um eine vergleichsweise seltene Hauterkrankung. Die entzündliche Bindegewebserkrankung betrifft hauptsächlich die Genital- und Analregion und hat einen chronischen Verlauf. Phasen mit Symptomen wechseln sich mit symptomfreien Zeiten ab. LS tritt meist im mittleren Erwachsenenalter auf, selten in der Kindheit. Bevorzugt betroffen sind Frauen. Selten erscheint Lichen sclerosus am Oberkörper, der Brust und den Oberarmen. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Lichen sclerosus ist nicht ansteckend.

Ursachen
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Sie beruht aller Wahrscheinlichkeit nach auf einer Autoimmunreaktion. Eine genetische Komponente scheint eine Rolle zu spielen.

Symptome
Im Frühstadium der Krankheit erscheinen kleine, elfenbeinweiße, porzellanartige Flecken auf der Haut, die sich später weiter ausdehnen und mit Nachbarflecken zu weißlichen Hautarealen zusammenfließen können. Die Flecken (Papeln) sind scharf begrenzt, stehen einzeln oder in Gruppen. Die Oberfläche der Plaques ist verhornt (sklerotisierend). Die betroffene Haut juckt schubweise und zum Teil sehr ausgeprägt. Das Gewebe an den betroffenen Stellen der Schleimhaut oder Haut wird zunehmend dünner. Die Haut wird verletzungsanfällig, durch Kratzen können Fissuren (Einrisse) und Erosionen (Verlust der obersten Haut- bzw. Schleimhautschicht) entstehen. Den sichtbaren Hautsymptomen liegt eine Verhärtung (Sklerose) des unter der obersten Hautschicht liegenden kollagenen Bindegewebes zugrunde.

Bei Frauen kommt es zu einer Schrumpfung der Schamlippen und der Klitoris, was meist mit einem starken Juckreiz verbunden ist. Auch Harnröhre und Scheideneingang können von der Schrumpfung betroffen sein und sich entsprechend verengen. Das gilt auch für anale und perianale Hautbezirke. Zu Beginn kann manchmal eine Entzündungsphase beobachtet werden. Symptomatisch sind Juckreiz, Wundsein, erschwerte und zum Teil schmerzhafte Blasenentleerung, weiblicher Sexualschmerz und Schmerzen beim Stuhlgang. Wasserlassen, Geschlechtsverkehr oder Stuhlgang sind zum Teil extrem schwierig und schmerzhaft. Am Darmausgang kann es zu Analfissuren kommen. Die Folge von Blasen, Blutungen und Wunden können Infektionen mit Bakterien oder Hautpilzen sein. Ein Teil der LS-Patientinnen ist aber auch völlig symptomfrei.
Bei Patientinnen mit genitalem Lichen sclerosus ist das Hautkrebsrisiko leicht erhöht. Das Risiko für die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms liegt bei 3-6 Prozent. LS gilt allerdings nicht als Krebsvorstufe.

Tritt LS bei Männern auf, sind Vorhaut und Eichel befallen, selten die Region um den After. Am männlichen Genital führen die Veränderungen zu einer Schrumpfung der Vorhaut mit Vorhautverengung des Vorhaut-Bändchens mit häufigen Einrissen und Blutungen sowie zu einer Verengung des Harnröhreneingangs. Das Zurückziehen der Vorhaut wird erschwert (Phimose), es kommt zu einer Abschwächung des Harnstrahls und zur Entzündung der Vorhaut und der Eichel und damit zu schmerzhaften Erektionen. Beim Geschlechtsverkehr kann es zu Schmerzen und Blutungen kommen; auch das Wasserlassen kann erschwert und schmerzhaft sein.

Bei Kindern zeigen sich die gleichen Symptome. Im Kindesalter ist jedoch eine komplette Normalisierung der Hautsymptome beim Übergang in die Pubertät möglich.

Diagnose
Die Erkrankung gehört in die Hand eines erfahrenen Dermatologen, Gynäkologen oder Urologen. Diese können häufig bereits anhand der äußerlich sichtbaren und von den Patienten spürbaren Symptome die Diagnose stellen. Um sicher zu gehen und andere ähnliche Erkrankungen auszuschließen, ist eine Biopsie, also eine kleine Hautprobe, die unter dem Mikroskop untersucht wird, empfehlenswert. Sie wird in lokaler Betäubung durchgeführt. Aufgrund der Symptome besteht beispielsweise die Gefahr der Verwechslung mit einem Genitalpilz. Eine falsche und wirkungslose Therapie wäre die Folge. Auch eine Bösartigkeit kann durch die Laboruntersuchung ausgeschlossen werden. Zudem sollten bestimmte Autoantikörper bestimmt und Autoimmunerkrankungen erfasst werden. Häufige Begleiterkrankungen wie Mykosen (Pilzinfektionen) und bakterielle Infektionen müssen ebenfalls festgestellt und behandelt werden. Ein leicht erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome (SCC), eine Form von hellem Hautkrebs, macht eine kontinuierliche Beobachtung erforderlich.

Behandlungsmöglichkeiten
Lichen sclerosus ist eine chronische Krankheit, die nicht heilbar ist. Sie verläuft in Schüben. Dabei sind längere Phasen ohne Symptome möglich. Die Therapie bleibt auf die Behandlung und Linderung der Symptome beschränkt und wird an die Krankheitsphasen angepasst.
In der Lokalbebehandlung des Genitalbereiches werden aufgrund des entzündlichen Charakters der Erkrankung an erster Stelle Kortikosteroide (Kortison) in Form von Cremes hochdosiert eingesetzt. Das führt meist zu einer Besserung der Beschwerden, die Veränderungen am Bindegewebe der Haut und damit auch die weißlichen Flecken sind jedoch nur zum Teil reversibel. Die Kortisonbehandlung muss meist über zwei bis drei Monate zweimal täglich durch den Patienten durchgeführt werden. Im akuten Stadium kann der Arzt alternativ zur Creme auch zu einer kleinen Depot-Spritze raten. Tritt ein neuer Symptomschub auf, muss die Kortison-Behandlung wiederholt werden.
Eine neue Therapieform, die bislang nur in Einzelheilversuchen angewendet wurde, ist der Einsatz von so genannten Calcineurin-Hemmern (Tacrolimus, Pimecrolimus). Diese immunsuppressiv wirkenden Präparate hemmen die Aktivierung von Entzündungszellen und fahren so entzündliche Prozesse in der (Schleim-)Haut herunter. Bereits erfolgte Veränderungen am Bindegewebe können jedoch auch durch die Immunpräparate nicht wieder rückgängig gemacht werden. Von den gesetzlichen Krankenkassen wird aufgrund fehlender Zulassung für diese Indikation die Anwendung von Calcineurin-Hemmern bei LS nicht erstattet.
Vereinzelt wurden auch Retinoide (Vitamin A) eingesetzt. Eine unspezifische Immunstimulation bewirken Cremes mit Thymusextrakten. In beschwerdefreien Zeiten kommen Fettcremes, fetthaltige Salben oder Öle zur Anwendung. Testosteronhaltige Cremes wirken Studien zufolge nicht besser als die Cremegrundlage ohne Wirkstoff. Lichen sclerosus im Hautbereich abseits der Genitalien wird auf ganz ähnliche Weise therapiert. Es besteht auch die Möglichkeit einer UV-Therapie in der dermatologischen Praxis.
Ist es zu Infektionen durch Bakterien oder Pilze gekommen, wird mit Antibiotika- bzw. Antimykotika-haltigen Cremes oder Salben behandelt.

Unter Umständen werden bei LS im Genitalbereich auch operative Maßnahmen angewendet. Bei einer LS mit Vorhausverengung (Phimose) ist die teilweise oder vollständige Entfernung der männlichen Vorhaut anzuraten. Durch eine Beschneidung der Vorhaut konnte bei vielen männlichen LS-Patienten die Erkrankung gestoppt werden. Schlägt bei Frauen oder Mädchen die Lokalbehandlung nicht an, werden auch bei Patientinnen chirurgische Maßnahmen (Vereisung, Laser, Operation) erwogen.

Um die Symptome nicht zu verschlimmern ist es auch wichtig, Substanzen zu vermeiden, die die Schleimhaut reizen könnten (z.B. hautreizende Parfums, Seifen und Dusch- oder Intimwaschmittel). Zum Waschen kommen nur sehr milde Detergenzien in Frage. Enge, scheuernde Kleidung ist tabu.

Eine begleitende Psychotherapie sowie die aktive Mitarbeit in Selbsthilfegruppen oder Entspannungsübungen (autogenes Training, Yoga) können bei dieser psychisch sehr belastenden Erkrankung hilfreich sein.

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