Erkrankungen der Haut, Haare und Nägel.

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Informationen zum Thema Xeroderma Pigmentosum (XP)

Allgemeines
Xeroderma Pigmentosum (XP) ist eine seltene, genetisch bedingte, chronisch fortschreitende Erkrankung. Die Haut der Betroffenen reagiert außerordentlich empfindlich auf UV-Strahlung (Photosensitivität), was zahlreiche Folgeerkrankungen (pathologische Veränderungen) verursacht. Weil die Betroffenen die Sonne meiden müssen und die Erkrankung überwiegend im Kindesalter auftritt, werden die Erkrankten auch als Mondscheinkinder bezeichnet. Betroffene lehnen solche Begriffe allerdings eher ab und bevorzugen die Bezeichnung XP. Folgen des Gendefekts sind eine gesteigerte Lichtempfindlichkeit, Lichtschäden, Hautkrebs und schwere Augenschäden. Viele Betroffene versterben infolge von bösartigem Hautkrebs früh. Heute gibt es wesentlich bessere Möglichkeiten sich zu schützen als früher. Wichtig sind die sehr frühzeitige Diagnose der Erkrankung und ein konsequenter Schutz vor UV-Licht.

Ursachen
Ursache der XP ist ein Mangel an Enzymen, die für die Reparatur der Erbsubstanz DNA zuständig sind. Die Erbsubstanz in den Hautzellen - auch von gesunden Personen - wird fortwährend von den energiereichen ultravioletten Strahlen der Sonne beschädigt. Gesunde Haut besitzt ein Reparatursystem in Form von Enzymen, die diese Schäden beständig wieder ausgleichen. Sie sorgen damit für eine Regeneration der Haut und verhindern schlimmere Folgen wie die Entstehung von Hautkrebs. Fehlt es an diesen Enzymen, reagiert die Haut schon auf geringe Mengen UV-Licht mit Entzündungen.

Symptome
Bei der Geburt ist die Haut der Betroffenen normal. Sie verändert sich aber relativ rasch durch UV-Strahlung in den Bereichen, die dem Licht ausgesetzt sind, besonders im Gesicht und an den Händen. Bereits im Kleinkindalter zeigen sich dort vermehrt bräunliche Pigmentflecken, die Haut ist trocken. Später verändert sich auch die Haut an Hals und Lippen, und auch die Bindehaut des Auges ist betroffen. Charakteristisch für XP ist das Auftreten von Sonnenbränden und Entzündungen schon nach sehr kurzem Aufenthalt im Sonnenlicht. Es kommt im Verlauf der Erkrankung zu flächenhaften Hautrötungen (Erythemen), Gefäßreisern, d.h. Erweiterung der Kapillargefäße in der Haut, (Teleangiektasien) und zu Gewebsschwund / Schrumpfungen (Atrophien) an Ohren, Augenlidern oder Mund. Die elastischen Fasern des Bindegewebes degenerieren (Elastose), wie bei alternder Haut. Ebenfalls bereits im Kindesalter entwickeln sich bei XP darüber hinaus bösartige Hauttumore und ihre Vorstufen (Präkanzerosen, aktinische Keratosen). Es treten Basalzellkarzinome (Basaliome), Stachelzellkarzinome (Spinaliome) und schwarzer Hautkrebs (Melanome) auf. Und auch die Augen sind betroffen. Hier verursachen die UV-Strahlen Blendungsempfindlichkeit (Lichtscheu, Photophobie), Entzündungen der Horn- u. Bindehaut (Keratoconjunctivitis), Geschwüre (Ulzerationen), Ablagerungen und Trübungen (Korneadysplasie) sowie bösartige Tumore. Ein konsequenter Lichtschutz ist daher auch für die Augen sehr wichtig, um die schwerwiegenden Schäden hinauszögern. Schon Kleinkinder reagieren oft Lichtscheu und versuchen ihre Augen vor dem Sonnenlicht zu schützen. Neben den pathologischen Hautveränderungen und den Augenschäden können bei XP-Patienten auch Veränderungen des Mundes (auf UV-Schutz achten!) und des Nervensystems auftreten.

Ohne effektiven Sonnenschutz bilden sich meist rasch Hautkrebsvorstufen wie aktinische Keratosen, die sich oftmals recht schnell zu bösartigen Tumoren weiterentwickeln. Durch die Hauttumore kann es zu gravierenden Entstellungen und einem frühen Tod kommen.

Diagnose
Die Diagnose kann anhand der Symptome gestellt werden. Mit Hilfe einer Blut- oder Hautprobe, die mit UV-Licht bestrahlt wird, kann die DNA-Reparaturkapazität bestimmt werden. In einigen Fällen ist bereits der Nachweis des Gendefekts im Einzelnen möglich.

Betroffene Kleinkinder zeigen zum Teil bereits sehr deutliches Unbehagen, wenn sie dem Sonnenlicht ausgesetzt werden. Andere reagieren ganz unauffällig auf jegliche Sonnenexposition. Die häufig sehr rasch entstehenden schweren Sonnenbrände mit entzündlicher Rötung (Erythem) oder schwerer Blasenbildung bleiben oftmals über Wochen bestehen. Einige Kinder zeigen mit etwa zwei Jahren zunächst lediglich vermehrte Pigmentmale im Gesicht, unter denen sich auch bösartige Tumore befinden können. Hintergrund dieser Unterschiede ist das Vorliegen genetisch unterschiedlicher XP-Varianten. Die sommersprossenartigen Pigmentmale (dicht gesäte, hellbraune bis schwarze Flecken) finden sich vor allem im Gesicht, an den Händen und im Nacken sowie auch auf den Lippen.

Behandlungsmöglichkeiten
Zentrale Therapiemaßnahme ist die Vermeidung von UV-Licht und die Anwendung von umfangreichen Lichtschutzmaßnahmen (Lichtschutzmittel, Lichtschutzbekleidung, UV-Schutzfolien etc.). Betroffene sollten sich tagsüber in Räumen aufhalten, deren Fenster mit einer speziellen UV-Schutzfolie beschichtet sind. Ins Freie dürfen XP-Patienten nur gut vor UV-Licht geschützt: Dazu gehören UV-Schutzkleidung, UV-Brille sowie Cremes mit sehr hohen Lichtschutzfaktoren.

Auf diese Weise kann das Auftreten der malignen Hauttumoren verzögert oder ganz verhindert werden. Wichtig sind auch regelmäßige Kontrollen der Haut und die frühzeitige Diagnose und Therapie bösartiger Tumore. Die bösartigen Hauttumore können lokal Gewebe zerstören und zu schwerwiegende Gesichtsentstellungen führen, die Bildung von Metastasen vermindert die Lebenserwartung der Betroffenen. Die unterschiedlichen Hautkrebsformen: Basaliome, Spinaliome und Melanome müssen daher so früh wie möglich erkannt und in der Regel operativ entfernt werden. Ist das nicht möglich kann u.U. auch bestrahlt werden. Eine Chemotherapie kann bei XP-Patienten weitere DNA-Schäden verursachen.

Prognose
Eine Heilung der Erkrankung ist bisher nicht möglich. XP tritt - mit Ausnahme einer Variante - vorwiegend in der frühen Kindheit auf und verläuft oftmals tödlich. Mehr als zwei Drittel der Betroffenen verstarben bisher bereits im Kindesalter bzw. in der zweiten oder dritten Lebensdekade. Dabei spielen die Schwere der Reparaturenzym-Minderung, aber auch eine späte Diagnosestellung und mangelnde Schutzmaßnahmen eine wesentliche Rolle. Seit der Einführung eines frühzeitigen, effektiven Sonnenschutzes in den siebziger Jahren hat sich die Situation verbessert.

Wird die Erkrankung früh erkannt und frühzeitig ein konsequenter Lichtschutz durchgeführt, kann das Auftreten der gefährlichen malignen Hauttumore verzögert oder ganz verhindert werden. In Kombination mit regelmäßigen Tumorkontrollen kann dies zu einer normalen Lebenserwartung der Betroffenen führen. Im Verlaufe der Erkrankung treten jedoch nicht selten zusätzlich zum Teil schwerwiegende neurologische Störungen auf, die die Lebenserwartung ebenfalls verkürzen können. XP-Patienten sollten sich regelmäßig neurologisch untersuchen lassen, damit die Nervenschäden frühzeitig mitbehandelt werden können.

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