Hauterkrankungen

Informationen zum Thema Dermatomyositis


Allgemeines
Die Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung, die sich in Hautveränderungen und einer chronischen Entzündung der Muskeln zeigt. Betroffen sind, neben der Haut, die Skelettmuskulatur und die inneren Organe (Niere, Lunge, Herz). An der Haut kommt es zu einem Ausschlag, Rötungen und Schwellungen. Die Muskeln nehmen im Verlauf der Erkrankung zunehmend Schaden. Es kommt zu einer fortschreitenden Muskelschwäche.

Ursachen
Über die Ursachen weiß man bisher wenig Genaues. Die Dermatomyositis wird zu den Autoimmunerkrankungen gezählt. Dabei gerät das Immunsystem durcheinander und richtet sich gegen körpereigene Zellen. Bei der Entstehung spielen häufig - in etwa der Hälfte der Fälle - Tumore wie Eierstockkrebs eine Rolle und auch Infekte wie eine chronische Mandelentzündung oder eine Virusinfektion können Auslöser sein. Wird die Diagnose Dermatomyositis gestellt, erscheint es daher insbesondere bei älteren Patienten (über 60) sinnvoll, auch nach einem Tumor zu suchen.

Durch die fehlgeleiteten Angriffe der Immunabwehr entstehen Entzündungen in den feinsten Blutgefäßen, den Kapillaren. Um diese Gefäße herum sammeln sich Entzündungszellen (B-Zellen und T-Helfer-Zellen) an. Die Kapillaren verstopfen (Thrombose) oder werden zerstört (Nekrose). In der Folge kommt es zu Durchblutungsstörungen und zu einer Unterversorgung mit Nährstoffen, die wiederum die Hautsymptome und schwere Schäden an den Muskelfasern verursachen. Diese verschmächtigen und gehen unter, der Muskel wird schwach. An der Haut zeigt sich die Dermatomyositis typischerweise mit einem entzündeten Fingernagelfalz und bläulich-roten Flecken im Gesicht, an Gliedmaßen oder am Körper.

Symptome
Neben einer chronischen Muskelentzündung sind Hautveränderungen typisch für die Dermatomyositis. Sie sind lückenhaft, mit bläulich-lilafarbenen oder roten Verfärbungen. Bei Kindern sind in der Regel Gesicht, Knie, Unterarme und Fingergelenke geschwollen und verfärbt. Bei Erwachsenen finden sich Schwellung und Verfärbung typischerweise auf den Augenlidern oder in der Umgebung von Gelenken wie Knöchel, Ellenbogen oder Zehen sowie an der Ferse. Betroffen ist die Haut oberhalb der Muskulatur, die zum Strecken oder Beugen dieser Gelenke dient. Typisch ist eine Rötung im Bereich des Nagelbetts der Finger. Rötungen können auch an Hals, Schultern, Dekolleté oder Rücken auftreten. Dauern die Symptome längere Zeit an, bilden sich an den zuvor verfärbten Stellen porzellanweiße, glänzende Vernarbungen der Haut.

Die Erkrankung kann mit Gewichtsverlust oder leichtem Fieber, mit einer Lungenentzündung und Lichtempfindlichkeit verbunden sein. Etwa 1-3 Jahre nach Beginn der Krankheit können Kalkablagerungen entstehen, die als Unebenheiten unter der Haut oder im Muskel zu fühlen sind. Diese so genannte Kalzinose findet man bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen. Die Kalksalzkristalle bestehen aus Kalziumphosphat.


Es treten Schmerzen und Schwächen insbesondere der Muskulatur im Bereich der Schultern und des Beckens auf. Schluck- und Atemstörungen können hinzukommen. Häufig sind auch die Gelenke von Entzündungen und Schmerzen betroffen. Eine spezielle Durchblutungsstörung der Finger verläuft in zwei Phasen: Zunächst werden die Finger plötzlich blass und in einer zweiten Phase verfärben sie sich rot-blau. Dies ist mit starken Schmerzen verbunden.

Die Erkrankung kann zu einem Befall innerer Organe führen mit Lungenentzündung, einer Vergrößerung von Leber und Milz, Nierenproblemen, Nervenentzündungen und Knochenschwund (Osteoporose).

Diagnose
Die Diagnose kann meist schon anhand der oben genannten Symptome gestellt werden. Typisch ist eine Kombination aus Kraftminderung, Muskelschmerzen und fliederfarbenen Verfärbungen (Erytheme) der Haut. Als spezifische Symptome gelten eine Muskelschwäche des Schulter- und des Beckengürtels und eine Hautrötung in Kombination mit der Erhöhung spezieller Blutwerte. Es können vermehrt Muskelabbauprodukte nachgewiesen werden, die durch die Schädigung der Muskulatur entstehen. Das wichtigste Abbauprodukt ist die Creatininphosphokinase (CPK), daneben auch Transaminasen und Laktat-Dehydrogenase (LDH). Die Werte für die CPK sind bei Dermatomyositis etwa fünf- bis fünfzigfach erhöht. Im Bluttest können nicht selten auch unspezifische Antiimmun-Antikörper (Anti-Mi-1, Anti-Jo-1) nachgewiesen werden.

Das mikroskopische Erscheinungsbild der Hautbiopsie ist ähnlich wie Lupus erythematodes. Eine Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Muskel liefert genaue Hinweise auf typische Veränderungen (Entzündungszeichen um die Kapillaren, Atrophie) und darauf, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist. Eine Muskelbiopsie ist nur in Ausnahmefällen notwendig. Im Elektromyogramm lässt sich eine veränderte Erregbarkeit des Muskels bestimmten und oft eine Myositis nachweisen.

Behandlungsmöglichkeiten
Vordringliches Ziel der Therapie der Dermatomyositis ist die Kontrolle der Haut- und der Muskelerkrankung. Behandelt wird mit Hilfe von Kortison-Präparaten, um die Entzündung einzudämmen. Sie müssen zu Beginn oftmals in einer hohen Dosis eingenommen werden, um den Entzündungsschub wirkungsvoll bekämpfen zu können. Später wird die Behandlung langsam, Schritt für Schritt auf die kleinstmögliche Dosis heruntergefahren. Führt die Therapie mit Kortison-Präparaten nicht zur Besserung, können zusätzlich Immunsuppressiva oder zytostatische Medikamente (wie Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin A oder Tacrolimus) gegeben werden. Sie fahren das Immunsystem herunter und helfen zudem Kortison einzusparen. Mit einer ersten Besserung ist nach einigen Tagen, zum Teil aber auch erst nach Wochen zu rechnen. Die Behandlung dauert oft Jahre. In Einzelfällen kommen auch hochdosierte Immunglobuline zum Einsatz.

Zur Behandlung der Hautsymptome werden häufig äußerlich Salben angewendet, die Kortikosteroide enthalten. Die bereits vorgeschädigte Haut reagiert oft empfindlich auf Licht. Es ist daher wichtig sie mit Hilfe von Sonnenschutzmitteln mit hohen Lichtschutzfaktoren und Schutzkleidung vor Sonnenlicht zu schützen.

In der Therapie der Dermatomyositis spielt auch Krankengymnastik eine wichtige Rolle. Wird sie unterlassen, kann es zu Folgeeffekten kommen, die den Patienten weiter belasten. Der Bewegungsradius von Gelenken kann sich zunehmend einschränken, die Muskel-Atrophie voranschreiten, und es kann eine Lungenentzündung entstehen. Geeignete physiotherapeutische Maßnahmen (Bewegung, Atemübungen etc.) können in der akuten Phase helfen, dem vorzubeugen. Hat die medikamentöse Behandlung angeschlagen und zu einer Besserung der Symptome geführt, hilft die Krankengymnastik den Patienten wieder zu mobilisieren und eingeschränkte Funktionen und Muskelkraft wieder zurückzugewinnen. Nun kann auch ein wohldosiertes Kraft- und Ausdauertraining hinzukommen. In schweren Fällen können zum Erhalt der Arbeitsfähigkeit stationäre Rehabilitationsmaßnahmen erforderlich sein. Chirurgische Maßnahmen können notwendig werden, wenn Kalkablagerungen Nervenschmerzen und wiederkehrenden Infektionen auslösen.

Prognose / Besonderheit
In vielen Fällen ist die Dermatomyositis nicht heilbar, aber ihr Fortschreiten kann gebremst, die Symptome gebessert werden. Die Dermatomyositis ist eine schwere Erkrankung und sie kann im schlimmsten Fall rasch zum Tod führen (bei ca. 30 Prozent in den ersten zwei Jahren), sie kann sich aber auch über 20-30 Jahre erstrecken. Wird die Ursache der Erkrankung (Tumor, Infekt) beseitigt, kann sie von selbst ausheilen.

Besonderheit: Frauen sind von dieser Krankheit deutlich häufiger betroffen als Männer.