Hauterkrankungen

Informationen zum Thema Morbus Darier 

Synonym
Dyskeratosis follicularis

Ursache
Der Morbus Darier ist eine Verhornungsstörung. Die Haut besteht aus mehreren Schichten. Aus der Basalschicht (auch Stratum basale genannt) entstehen durch Zellteilung die weiteren oberen Hautschichten, in denen die Zellen schließlich absterben und die Hornschicht (auch Stratum corneum genannt) bilden. Dabei ist es wichtig, dass bei diesen Zellen der Zusammenhalt stimmt: die einzelnen Zellen sind durch winzige Brücken, sogenannte Desmosomen, miteinander verbunden. Beim Morbus Darier sind diese Brücken (Desmosomen) beschädigt. Der Grund hierfür liegt in einem Gendefekt, der einen Kalziumkanal innerhalb der Zelle betrifft. Der Morbus Darier ist eine Erbkrankheit, die unabhängig vom Geschlecht von den Eltern auf ihre Kinder vererbt werden kann.

Symptome
In Erscheinung tritt die Krankheit meistens im Kindesalter, gehäuft auch in der Pubertät. Insgesamt sind 70 % der Betroffenen zwischen 6 und 20 Jahren alt, wenn sich die Erkrankung zum ersten Mal bemerkbar macht. Insbesondere treten Hauterscheinungen an den talgreichen Regionen der Haut (sogenannte seborrhoische Zonen) auf. Das sind häufig das Gesicht und der Körperstamm, der behaarte Kopf, die Genitalregion, Hände, Füße und Nägel. Veränderungen können auch an den Schleimhäuten wie z. B. dem harten Gaumen vorkommen.

Die Erkrankung macht sich zunächst durch stecknadelkopfgroße, isoliert stehende, rötliche bis bräunliche Knötchen (Papeln) bemerkbar. Braune, fest haftende Schuppungen können zu beetartigen, warzenförmigen Flächen verschmelzen. Die kranken Bereiche können oft schmutzig-bräunlich aussehen und riechen meist unangenehm. Dadurch kann es sein, dass die Betroffenen oft ungepflegt wirken. Starker Juckreiz kann auch auftreten. Die Hautveränderungen können durch Licht ausgelöst werden, so dass sie häufig an Stellen vorkommen, die Licht ausgesetzt sind. Durch Hitze und Schwitzen werden die Erscheinungen ebenfalls begünstigt. Auch können sich etwa kaum 1 mm große, rundliche oder bizarr geformte Unterbrechungen der Papillarlinien an Handtellern und Fußsohlen zeigen, so genannte „Pits“. Diese weiten sich oft zu Grübchen aus. An den brüchigen Nägeln sieht man Längseinrisse, eine Verdickung oder Hornhautbildung unter dem Nagel, manchmal auch rote oder rotweiße längliche Bänder.

Verlauf
Nach dem ersten Auftreten bleiben die Hauterscheinungen dauerhaft bestehen und nehmen meist langsam zu. Die Krankheit kann auch schubweise verlaufen. In der kalten Jahreszeit kommt es häufig zu einer Besserung, während es in der warmen Jahreszeit zu einer Verschlechterung kommen kann. Ein stärkerer Krankheitsschub, oft mit Juckreiz, und auch an bisher nicht befallenen Hautstellen, kann durch UV-Strahlung und Sonne hervorgerufen werden.

Komplikationen
Eine Infektion der befallenen Hautstellen durch Bakterien oder Pilze ist möglich. Seltener ist eine generalisierte Infektion durch den Herpes-Simplex-Virus.

Behandlungsmöglichkeiten
Da die Krankheit vererbt wird und ihr ein Gendefekt zugrunde liegt, ist eine Heilung nicht möglich. Allgemeine Maßnahmen sind das Vermeiden von Sonnenlicht und die Verwendung von Lichtschutzmitteln. Das Tragen von dicht gewebter Kleidung, z.B. aus Baumwolle, ist zu empfehlen. Die Behandlung der erkrankten Hautbereiche kann sich schwierig gestalten, da diese Stellen meist sehr empfindlich sind.
  • Bei leichteren Fällen wird eine vorsichtige äußere Behandlung der befallenen Haut mit hornhautlösenden Mitteln versucht, außerdem wird die Haut mit feuchtigkeitsfördernden Produkten, die Harnstoff enthalten, gepflegt.

  • Bei beginnender zusätzlicher Infektion der Haut kann eine Körperpflege mit desinfizierenden Seifen erfolgen.

  • Manche Ärzte führen bei kleinen Hautveränderungen und kleiner betroffener Fläche eine lokale Therapie mit 5-Fluoruracil (verschreibungspflichtig) durch. Dadurch lassen sich in einigen Fällen die Hauterscheinungen für Wochen bis Monate verbessern.

  • Andere Alternativen sind eine besondere Abschleifung der Haut durch den Hautarzt (Dermabrasion) oder eine Lasertherapie.

Bei schweren Fällen müssen häufig innerlich wirkende Medikamente eingesetzt werden. Diese sind verschreibungspflichtig, eine Behandlung muss durch den Arzt überwacht werden.
  • Angewendet werden Retinoide. Nach dem Absetzen dieser Medikamente treten die Hauterscheinungen aber wieder auf.

  • Bei Infektionen der Haut kann eine Behandlung mit Antibiotika notwendig sein. Eine Therapie mit entzündungshemmenden Mitteln wie Prednisolon wird bei stark entzündlichen Hauterscheinungen (Ekzem) manchmal kurzfristig durchgeführt.

Da es sich bei der Erkrankung um einen Gendefekt handelt, können durch die Behandlungsmethoden zwar die Hautveränderungen gemildert werden, ein vollständiges Verschwinden oder gar eine dauerhafte Heilung sind jedoch nicht zu erwarten.